Амилоидоза е общо название за група от редки, сериозни състояния, причинени от натрупване на анормален протеин, наречен амилоид, в органи и тъкани в цялото тяло.

Натрупването на амилоидни протеини (отлагания) може да затрудни правилното функциониране на органите и тъканите. Без лечение това може да доведе до органна недостатъчност.

Симптоми на амилоидоза

Симптомите на амилоидозата зависят от това кои тъкани и органи са засегнати.

Бъбречна недостатъчност

Повечето хора с амилоидоза имат натрупване на амилоидни протеини в бъбреците си и са изложени на риск от бъбречна недостатъчност.

Симптомите на бъбречна недостатъчност включват:

- подуване, често в краката, причинено от задържане на течности (оток)

- умора

- слабост

- загуба на апетит

- сърдечна недостатъчност

Отлаганията на амилоид в сърцето могат да повлияят на мускулите - да станат по-твърди, което затруднява изпомпването на кръвта в тялото. Това може да доведе до сърдечна недостатъчност, която може да причини:

- недостиг на въздух

- оток

- аритмия

Други симптоми

Амилоидните протеини могат да се натрупват и в други области, като черния дроб, далака, нервите или храносмилателната система. Симптомите могат да включват:

- усещане за замаяност или припадък, особено след изправяне или седене

- изтръпване в ръцете и краката

- гадене, диария или запек

- изтръпване и болка в китките, ръцете и пръстите

- лесно образуване на синини

Причини за амилоидоза

Амилоидозата се причинява от аномалия в определени клетки, открити в костния мозък, наречени плазмени клетки.

Анормалните плазмени клетки произвеждат анормални форми на протеини от лека верига, които навлизат в кръвния поток и могат да образуват амилоидни отлагания.

Здравите хора имат нормални протеини от леката верига в кръвта си, които са част от техните естествени протеини на антитела. Те помагат да се предпази тялото от инфекция.

Анормалните леки вериги при пациенти с амилоидоза се събират в нишковидни струни (амилоидни фибрили), които тялото не може лесно да изчисти.

С течение на времето, амилоидните фибрили се натрупват като амилоидни отлагания в тъканите и органите. Това постепенно ги спира да функционират правилно, причинявайки многото симптоми на амилоидоза.

Лечение на амилоидоза

Понастоящем няма лечение за амилоидоза. Амилоидните отлагания не могат да бъдат директно отстранени.

Но има лечения за спиране на производството на повече от анормалните протеини и лечение на симптомите.

Тези лечения могат да дадат време на тялото да изчисти постепенно отлаганията, преди да се натрупат отново. Това може да помогне за предотвратяване на увреждане на органите.

• Химиотерапия

В повечето случаи лечението включва химиотерапия. Химиотерапията уврежда анормалните клетки на костния мозък и ги спира да произвеждат анормални протеини, които образуват амилоидни отлагания.

Стероиди, обикновено се дават заедно с химиотерапия, за да се засили ефектът на лекарствата за химиотерапия. Те могат също да намалят риска от негативните реакции на химиотерапията.

В някои случаи може да се обсъди и трансплантация на стволови клетки.